I linfomi maligni sono tumori del sistema linfatico che originano dai linfociti B (80-85% dei casi), linfociti T (10-15% dei casi) o dalle cellule NK (molto rari).
Esistono oltre 70 tipi diversi di linfoma non Hodgkin che vengono distinti in Linfoma di Hodgkin e Linfomi non Hodgkin. I Linfomi non Hodgkin si suddividono in forme indolenti e in forme aggressive, a seconda della crescita lenta o rapida che li contraddistingue. Il linfoma non Hodgkin indolente più frequente è il linfoma follicolare, mentre il linfoma aggressivo più comune è il linfoma diffuso a grandi cellule B che rappresenta il 35-40% di tutti i linfomi non-Hodgkin.
Il linfoma di Hodgkin è un linfoma raro distinto in due tipi principali: linfoma di Hodgkin classico (95% dei casi) e linfoma di Hodgkin a predominanza linfocitaria (molto raro). Sebbene i principali organi bersaglio dei linfomi siano quelli in cui si trovano i linfociti (linfonodi, milza, timo e midollo osseo), i linfomi possono interessare qualsiasi altro organo (fegato, polmone, muscoli, osso, ecc) anche primariamente. La Leucemia linfatica cronica è la variante leucemica del Linfoma non Hodgkin linfocitico e si caratterizza per l’accumulo progressivo dei linfociti malati nel midollo osseo e nel sangue periferico.
Quali sono le cause del linfoma?
Le cause dei linfomi non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia è noto che i linfomi si sviluppano a causa di una serie di mutazioni genetiche dei linfociti che, essendo mutati, crescono e si accumulano in modo non controllato. In condizioni normali, infatti, il ciclo vitale dei linfociti prevede che le cellule più vecchie muoiano e vengano rimpiazzate da cellule più giovani; nel linfoma, i linfociti malati non muoiono, continuano a crescere e a replicarsi, accumulandosi progressivamente sia negli organi del sistema linfatico che in organi extralinfatici.
Terapia dei Linfomi
Il trattamento dei linfomi si basa sulla combinazione di diverse modalità terapeutiche che vengono utilizzate tenedo conto delle caratteristiche del paziente (età, condizioni fisiche, comorbidità) e delle caratteristiche della malattia (tipo istologico, caratteristiche biologiche, profilo molecolare). I trattamenti possibili comprendono:
Polichemioterapia
è il trattamento utilizzato in tutti i linfomi. Si basa sull’utilizzo di un farmaco o di una combinazione di farmaci somministrati per bocca o per via endovenosa, con l’intento di uccidere le cellule malate;
Terapie bersaglio
Si basano sull’uso di farmaci mirati a specifiche alterazioni presenti nelle cellule linfomatose, per bloccare la crescita cellulare;
Immunoterapia
esistono tre modalità principali:
- anticorpi che si legano in modo selettivo a proteine presenti sulle cellule di linfoma provocandone la morte;
- anticorpi che attivano i linfociti T normali a riconoscere e distruggere le cellule di linfoma;
- cellule CAR-T: si usano linfociti T del paziente ingegnerizzati a riconoscere ed eliminare le cellule del linfoma;
Radioterapia
Prevede la somministrazione di radiazioni ionizzanti per fermare la proliferazione delle cellule malate. Possono essere effettuati trattamenti mirati su sedi corporee limitate o, in caso di chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto di midollo osseo, può essere effettuata l’irradiazione dell’intero midollo ossea e del sistema linfatico per favorire l’attecchimento delle cellule trapiantate.
Trapianto di cellule staminali
Autologhe ( prelevate dal malato stesso) o allogeniche (prelevate da un donatore compatibile).